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详细分析“小儿丘疹性肢端皮炎”

时间:2009-10-28 15:56来源:未知 作者:编辑部 点击:
何为小儿丘疹性肢端皮炎? 小儿丘疹性肢端皮炎被认为是一种与HBV感染有关的皮肤
  

何为小儿丘疹性肢端皮炎?
   小儿丘疹性肢端皮炎被认为是一种与HBV感染有关的皮肤病。由于此种患者HBsAg可阳性,且有肝炎表现,目前认为本病是乙肝病毒感染的一种皮肤表现,可能与乙肝病毒的抗原抗体复合物沉积有关。
小儿丘疹性肢端皮炎疾病描述
   本症首自意大利Gianotti提出,他在1955年报告了3例四肢、面部有特异性丘疹、浅表淋巴结肿大及肝肿大的小儿病例。其后,世界各地都有报道,本症遂作为一独立疾病而被广泛承认。由于欧美各国曾称为“Gianotti-Crosti综合征”及“小儿无痒性肢端皮炎”,在一段时期内比较重视皮肤症状的描述,而不强调伴发的肝炎,因而就易与另一种通常不伴有肝炎的丘疹-水疱肢端局限性综合征相混淆,为此有人建议将本症称为Gianotti病,而丘疹-水疱肢端局限性综合征称为Gianotti-Crosti综合征。近年来,特别是第5次世界小儿皮肤病学大会认为两者单从皮损无法鉴别,许多文献所述的Gianotti病、Gianotti-Crosti综合征是本病的同义语。
小儿丘疹性肢端皮炎症状体征
   发病年龄自6个月到15岁,而以2~6岁居多。无明显的前驱症状而突然发疹。为自针头到绿豆大扁平充实性丘疹,暗红、紫红或淡褐色。初多发生于四肢末端、手背、足背等部,在3~4d内依次向上扩展至股部、臀部及上肢伸侧,最后延伸到面部,躯干多不受累,偶尔可见少数皮损。皮损多对称分布,呈播散性,互不融合,但易受机械刺激的肘部、膝部、手背及足背有时融合呈线状排列(Koebner现象),不痒,粘膜一般不受侵犯。约经2~8周自然消退,可有轻度脱屑。在发疹时,全身淋巴结肿大,尤以颈部、腋窝、肘部及腹股沟等处淋巴结为甚。在皮疹出现的同时或1~2周后发生急性无黄疸型肝炎,但亦有在发疹20d后出现黄疸,肝肿大,但无压痛,皮疹约持续20~40d呈轻度脱屑而消退,在皮疹消退时,肝炎达极期,但患者一般情况良好,少数病人可有低热、倦怠和全身不适。血清转氨酶(SGOT、SGPT)值升至100~800u,甚至可高达2000u,醛缩酶、碱性磷酸酶升高,磺溴酞钠也增高(可达40%),但血胆红素不增高。皮疹发生数日后,血清HBsAg呈阳性,3个月后约半数可转阴,但以后阴转率极慢,1年后仍有40%阳性。白细胞总数一般正常,亦可稍有增多或降低,单核细胞增加,似传染性单核细胞增多症,但血嗜异性凝集试验阴性,血沉正常,血清蛋白电泳于急性期α2及β球蛋白增加,末期γ球蛋白增加。
小儿丘疹性肢端皮炎疾病病因
   Gianotti首先确认本症与HBsAg有关。他在所有的病例血清中用放射免疫法均能检出HBsAg,电镜下可观察到含HBsAg的颗粒,提出本症是由于乙型肝炎病毒(主要是HBsAgayw型,偶尔adw或adr)通过皮肤粘膜所致的原发性感染,或可能是乙肝病毒抗原抗体复合物疾病。1966年Eileart报告有本症典型皮疹而无肝炎的病例,在这些病例中其致病因子以Epstein-Barr病毒最为多见,其它有腺病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒等。
小儿丘疹性肢端皮炎病理生理
   表皮有轻度或中等度棘层肥厚和过度角化,真皮上部水肿,毛细血管扩张,其周围有淋巴细胞及组织细胞浸润,淋巴结内有严重的弥漫性网织细胞增生。皮疹电镜检查可在真皮上部的小血管内皮细胞的原浆内见有直径20nm的微细管状集合块,电镜检查淋巴结及肝脏均能见HBV抗原的结构。
小儿丘疹性肢端皮炎诊断检查
Gianotti诊断标准:
    ①面部、四肢无瘙痒的红斑丘疹,持续20~25d,不复发。
    ②表浅淋巴结反应性肿大。
    ③急性肝炎常无黄疸,至少持续2个月,亦可迁延数月或数年。
    ④皮疹发生后数月出现血清HBsAg阳性。与无肝炎的丘疹水疱肢端局限性综合征很难区分,目前认为两病单从皮疹无法区别。临床上尚应与玫瑰糠疹、急性扁平苔癣、药疹相鉴别。
小儿丘疹性肢端皮炎治疗方案无特殊治疗方法。由于本症有自限性,故仅作一般对症处理。
小儿丘疹性肢端皮炎保健贴士
   小儿丘疹性肢端皮炎别名Gianotti-Crosti综合征。本疾病被认为是一种与HBV感染有关的皮肤病。目前认为本病是乙肝病毒感染的一种皮肤表现,可能与乙肝病毒的抗原抗体复合物沉积有关。注意积极治疗伴发的乙肝。本疾病的发病年龄在6月至12岁,以2岁~6岁居多,好发生于四肢,少见于面、躯干等处,2周~8周自然消退。
 

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